灯座坏了，还是灯泡坏了？

大家知道感音神经性耳聋一般是因为听觉毛细胞受损而导致的听力下降，而一旦受损程度达到了重度或者极重度的程度，就需要人工耳蜗植入来进行听觉的补偿了。一般情况下，专家们为了让用户方便理解这个概念，通常会打一个比方，听力受损严重就像电灯的灯泡坏了，人工耳蜗植入就是给重新更换一个新的灯泡，这时候灯泡又能重新点亮了。

下图为产生听觉的神经通路示意图
 

下图为比喻示意图
 

除了灯泡之外，灯座和电线也会坏？？

而我们今天所讨论不是灯泡的问题，是电线和灯座的问题。那哪里是电线的问题，哪里又是灯座的问题呢？确认是否适合人工耳蜗植入之前，大家知道都是需要影像学的检查(CT或者MRI)来确认内耳结构的发育情况。

电线坏了怎么办？

通常内听道狭窄CT诊断标准为内听道宽径<3mm，而内听道狭窄往往预示着蜗神经发育异常，甚至未发育。在以往的人工耳蜗植入术前评估中，该表现通常列为人工耳蜗的禁忌症，不建议人工耳蜗植入。随着影像学技术的发展，尤其是内耳MRI成像技术的运用，对于蜗神经的发育状况有了更清晰的判断，手术效果得到了更好的保障，人工耳蜗植入工作指南[1](2013 年)指出该类型患者可以实施植入手术，但宜谨慎处理。所以通常我们会告诉用户或家长，听神经方面的问题类似于电线的问题，而人工耳蜗植入是更换一个灯泡，是否能重新点亮这盏灯，我们是不确定的。

什么是灯座坏了？

在人工耳蜗植入术开展以来，一些耳蜗与内耳道形态正常的先天性极重度感音神经性聋患者，由于蜗神经孔狭窄或骨性闭锁，行人工耳蜗植入术后听觉言语效果非常差，给临床人工耳蜗植入工作带来了很大的困惑，临床上对与此有关的人工耳蜗植入手术效果相关问题越来越重视[2]。

双耳极重度感音神经性聋患者通过颞骨高分辨率CT骨窗、层间隔小于1mm，测量位于内听道底与耳蜗中央区蜗轴的通过中央区的水平或冠状切面上的蜗神经孔，正常情况下其密度为软组织和骨的中间灰度，CT值300±30 μ，宽度1.5~3.5mm。如果在该条件下，其中间灰度(CT值300μ左右)的范围缩小为1mm以下为蜗神经孔狭窄，并且耳蜗中央区蜗轴向周边呈放射状的“三叶草”样骨螺旋板结构消失，无耳蜗与内听道畸形表现。

下图蜗神经孔狭窄并骨螺旋板结构消失的CT表现（左箭头）与电极植入后图像（右箭头）
 

该组蜗神经管狭窄患者CI术后声场听阈较术前明显改善，而言语识别率却不尽如人意。因此，对于蜗神经管狭窄患者是选择助听器还是CI，或者听觉脑干植入，是目前需要深入研究并加以解决的重要课题[3]。

蜗神经孔或称蜗神经管狭窄人工耳蜗植入术后效果不佳，是近几年才被关注到的一个研究点。所以以往大家往往没有听说灯座坏了这样一个概念。其实灯座坏了更换灯泡是否有效，目前尚未有定论，但从已有的结果看，还是不尽如人意的。

参考文献:

［1］   中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会，中国残疾人康复协会听力言语康复专业委员会． 人工耳蜗植入工作指南( 2013)［J］． 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2014，49(2) : 89 － 95．

［2］   张道行． 蜗神经孔狭窄和闭锁的诊断与人工耳蜗术后效果［J］． 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2014，18 (15 ) : 1101 －1104．

［3］   苏金霏，张道行，蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后效果分析[J]，听力学及言语疾病杂志 2016,24(4):386-390.