许多内耳发育畸形能够进行人工耳蜗植入，并获得较好效果，如前庭导水管扩大综合症、轻度Mondini综合症等。但是严重发育不良者要慎重。如前庭与耳蜗融合成一个球形腔，虽然可以植入电极，但是电极刺激前庭感觉细胞时会出现眩晕，因此必须关闭部分电极。如果本身内耳腔就较小，需要关闭的电极过多就会影响听力效果。