花开风吟，林籁泉韵，无数动听的声音成就了这世界的美妙。人们若是丧失了本该与生俱来的听觉，这原本富有生气的世界便只剩下一片无声的寂寥。然而，现实很是残酷，耳聋已经成为我国第一大残疾，由于种种原因，很多人只能待在那静默的世界，遗憾终生。
2018年3月3日是第十九个全国爱耳日，也是国际爱耳日，主题为 “听见未来，从预防开始”。济南市妇幼保健院副院长、济南市新生儿听力筛查诊治中心主任聂文英告诉记者，预防和治疗听力问题关键在于“早”，早到孕前就要开始。如果能够及早发现、准确诊断、及时干预，很多听障患儿可以免受失去听力和语言能力的痛苦。
近年来，在聂文英的带领下，济南市妇幼保健院将听力筛查诊治干预系列技术与妇幼保健服务体系结合起来，构筑三道防线预防听力损失，挽救了无数患儿和家庭。
正常的听觉是语言发育的基础， 20岁的小念从出生那天起就从没开口讲过一句话，先天性的听力障碍使她无法与人正常交流，家庭经济条件的限制让她的病情拖延至今，贻误了治疗的最佳时期。
济南市妇幼保健院副院长、济南市新生儿听力筛查诊治中心主任聂文英告诉记者，像小念这样的听障患者，在我国并不少见。耳聋已经成为我国第一大残疾，2006年第二次全国残疾人抽样调查显示，我国听力残疾者达2780万人，占总残疾人口的33% 。
然而，悲剧还在上演，我国每年新生聋儿3万（不包括迟发性耳聋以及药物性耳聋）每1000个新生儿中就有1-3个聋儿。
值得注意地是，这其中，60%的新生儿听力障碍可能由遗传因素所致。
“很多人听到过这样的报道，某人被打了一耳光后，结果就听不到任何声音了；临床也有这样的病例，一个正常上四年级的学生，发烧后就听不清老师讲课了。这些情况都是由于自身携带异常的耳聋基因加外界因素导致。”聂文英介绍说，全国正常人群的耳聋突变基因携带者大约有7800万，携带率达到了6%，其中药物敏感性突变基因（线粒体12S rRNA基因）携带带者（高危人群）占1-2‰，大前庭导水管综合征（可导致后天迟发性聋的一种疾病）基因携带者占1-2%（SLC26A4基因）。
“如果两个同一类型杂合突变型的耳聋突变基因携带者结合，就有四分之一的概率生下先天性听障患儿，因此，耳聋基因检测应该列入婚前检查项目”。聂文英说。
引起听力障碍的原因除了遗传因素，还有后天环境因素。
聂文英指出，在生命的孕育过程中，孕妇所处的环境污染、用药情况及孕母宫内感染，如巨细胞病毒、疱疹、弓形体病、风疹感染等，也都可能造成新生儿听力损失。新生儿出生时早产、新生儿窒息、脑缺氧、脑胆红素血症等，也是新生儿听力损失的高危因素。
“这些高危因素与围产保健息息相关，因此听力损失的预防要从孕前就要开始。”聂文英说，在孕前，要避免母体慢性疾病或感染对早期胚胎的影响；扩大产前诊断范围，不局限于染色体疾病诊断；有家族耳聋史夫妇的胎儿应作耳聋基因产前诊断；避免孕期宫内感染，如巨细胞病毒、疱疹、弓形体病、风疹、梅毒等，一旦感染要及时进行治疗，用药时禁用耳毒性药物。减少围产期对胎儿、新生儿听力的不良影响因素，如宫内及出生后感染、缺氧、早产、噪音、高胆红素血症等。
由于新生儿及婴幼儿的听力问题很难被父母所察觉，为了不贻误最佳治疗时机，在孩子出生后，建议进行听力与新生儿耳聋基因的联合筛查。
“常规的新生儿听力检测只能测出孩子当时与否耳聋，实际上，部分携带耳聋易感基因的患儿虽然出生时能通过常规的听力筛查，表现出听力正常，但在接触相关药物或者头部受到震荡外伤时，就会出现迟发性耳聋，所以耳聋基因检测也很有必要。”聂文英说，在济南市妇幼保健院出生的宝宝，出生后3天会由护士抱孩子到筛查室进行新生儿耳聋基因筛查，与新生儿疾病足跟血筛查一并进行。
利用耳聋基因检测，孩子一旦确诊，可及时通过多种手段提前预警，注意行为干预，避免或延缓耳聋发生。比如，对测出有药物性耳聋基因的新生儿及时给予用药指导，他们只要终生不服用链霉素、卡那霉素、庆大霉素等抗生素类药物，就能避免耳聋。对于携带“一巴掌打聋”基因（SLC26A4基因）者给予行为指导，不要让头部受到剧烈冲击，可有效避免因运动不当造成的耳聋。
对遗传性耳聋突变基因携带者，也可以有效预警其在到达婚育年龄时及时接受遗传咨询，降低出生聋儿的风险。
“两项筛查都过关的孩子，在成长过程中也不能太大意。”聂文英告诉记者，随着年龄的增长，听力障碍的发病率还在上升。因此，要注意避开损失听力的各种高危因素。
聂文英指出，小儿期耳聋早期多不易发现，而感染性中耳炎是婴幼儿时期常见病多发病，其中以小儿中耳炎导致的传导性聋及由于腮腺炎、高热等疾病导致的聋病最为常见。临床上经常遇见家长反映孩子耳内有皮屑、发臭，这可能是婴幼儿外耳道湿疹、外耳道炎。作为婴幼儿常见的疾病之一，如果长久不愈，可能导致继发鼓膜穿孔，损害听力。此外，小儿的咽鼓管比较短、宽且直，呈水平位，病原体及分泌物很容易经过咽鼓管进入中耳引起急性炎症。如果中耳炎反复发作，也会影响听力，甚至有些造成永久性听力下降。
而对于语言表达能力有限的儿童来说，这些症状往往容易被家长忽略，因此，家长在日常生活中要多注意观察，一旦察觉异常，应及时带孩子到正规医院就诊，以免给孩子造成不可逆的伤害。
同时，氨基甙抗生素对极少数人群是有耳毒性的，要注意避免药物的毒副作用，尽量避免应用此类抗生素。日常生活中，注意头部的保护，避免外伤导致耳聋。
聂文英特别指出，长时间暴露于中低强度的连续噪声中，可致慢性听力损失，即噪声性耳聋。建议孩子尽量不用或少用随身听，如果用应在安静的环境中用，避免声音过大。“如果音量有10档，那么应开到6档以下，而且不要超过一个小时，这样对听力有一定的保护作用。”
今年13岁的萱萱是学校里的“明星”同学，每逢节庆活动，舞台上都会出现她的身影。只有熟悉的人才知道，她是一名听障患者。而由于早期的及时干预，听力障碍没有影响到她的语言功能。
“有了听力损失，也不一定就会听不到。”聂文英说，小儿听力障碍的防治重点在于早期干预，通过早期确定小儿有无听损失，从而给予相应的早期处理，可以将听力损失导致的不良后果降至最低程度。即使是听功能完全丧失的孩子，如果能够早期发现并进行语言训练，也可以使他们获得部分语言能力。研究表明，对先天性听力障碍的最佳干预时间是在出生后3个月内确认，出生后6个月内进行语言康复治疗，早期佩戴助听器、1岁左右就可以施行人工耳蜗植入手术，让孩子重获听力，保证语言能力。
关于听力损失的诊断，聂文英介绍说，新生宝宝的听力在生后就可以进行筛查，但一般是在生后24小时后至出院以前进行。初筛未过可在宝宝出生后42天左右进行复筛。若仍不能通过，即需要在生后3个月由专业的听力学人员进行听力学的进一步检查，包括听觉脑干诱发电位、耳声发射、声导抗等项目，听力学专业人员可根据测试儿不同情况提供专项监测以明确诊断。
确诊听力损失后，需要进行儿科、耳鼻喉科、遗传学的检查，以排除有关伴有听力损失的综合征、儿童发育问题，然后提供及时、全面、科学的专业综合评估，制定有效的听力干预和语言康复计划。
聂文英提醒，在日常生活中，家长应注意对孩子多加观察。如果孩子8个月时还不会发四声调的“啊”音，或者听到巨大声响时没有惊跳反应，到1岁半还不会喊“爸爸”“妈妈”，则提示孩子可能存在听力或智力的问题，应及时到医院找专业儿童保健医生进行咨询。如果成长过程中出现沟通交流时老是要求重复、远距离喊叫无应答等行为时，可能提示迟发性耳聋的出现，也应及时到医院进行听力检查。
主任医师，教授，硕士生导师。山东省济南市妇幼保健院副院长，济南市新生儿听力筛查诊治中心主任，国家级儿童早期发展示范基地学科带头人。留美医学博士。专业特长：儿童语言、行为、听力。致力于儿童生长发育、听力障碍、行为及智力的筛查、诊治及干预，擅长解决婴幼儿听力、言语、认知障碍及多重障碍儿的早期监测、诊断及干预。
现任国家卫生计生委新生儿疾病筛查专家组成员；世界卫生组织防聋合作中心专家组成员；中华预防医学会儿童保健分会听觉保健学组副组长；中华预防医学会出生缺陷防控专委会听力筛查学组秘书长，中国妇幼保健协会儿童眼保健分会常务委员，中国妇幼保健协会儿童早期发展分会委员，山东省预防医学会儿童保健专业委员会副主任委员，山东省妇幼保健协会眼保健专委会副主委，济南市医学会儿童保健分会主任委员。多种核心期刊编委。
主要研究领域为：新生儿听力、视力及耳聋基因的联合筛查、婴幼儿听力障碍的早期诊断及干预，耳聋基因的筛查及诊断，听力合并其它障碍儿童的早期甄别及干预等。曾获山东省市科技进步奖7项。
