听力损失俗称耳聋,常表现为听声不清辨音不明,因此听力损失患者会出现人际沟通障碍,给工作及生活造成负面影响。北京协和医院耳鼻喉高志强
引起听力损失的病变多样。对于先天性性听力损失,常见病因是遗传性疾病、妊娠期间感染和产程异常事件;获得性听力损失的病因包括:感染、耳毒性药物使用、外伤、噪音暴露、突聋致病因素和听觉系统老化。根据上述病因侵袭部位的不同,在临床上听力损失常分为感音神经性聋、传导性聋和混合性聋三类;根据听力受损的程度,又可分为轻度、中度、中重度、重度和极重度聋。通常,轻度耳聋对患者的工作及生活造成的影响不大;我们重点讨论中度以上耳聋的外科治疗方案。针对此类患者,目前临床上有较多的植入方案可以选择——人工听小骨、人工耳蜗、电声联合刺激、BAHA、振动声桥及骨桥。那么,如何为患者选择合适的治疗方案?
感音神经性聋病例
确切地讲,我们讨论的是感音性聋病例,即病变部位在耳蜗的病例。此类病例,如听力损失为中度耳聋以内(即听力损失不超过55分贝),使用助听器即可获得良好的听力康复。当患者为中重度以上耳聋(即听力损失超过55分贝),部分患者使用助听器的治疗效果不佳。
如患者出现陡降型听力损失,即低频听力较好(500赫兹听力损失不超过45分贝),而中高频听力较差(但中高频听力损失不能超过70分贝),此时可行人工中耳植入。目前国内获批可用于临床的人工中耳是振动声桥。
如患者为陡降型听力损失,但程度比上述病例严重:即低频听力(500赫兹)不超过65分贝,中高频听力损失超过80分贝。此时可行电声联合刺激植入。Cochlear公司的 Hybrid,及MED-EL公司的EAS,均为电声联合刺激植入。此类植入方案的特点是,电极植入耳蜗后,必须保留低频区的听力,以使患者在植入后能使用自身的低频听力,再结合电刺激重建听觉——通过两种听觉刺激方式的“联合”,实现听觉和言语的康复。
如患者为重度或极重度听力损失,即各频率的听力损失均超过70分贝,此时必须植入人工耳蜗。国内临床开展人工耳蜗植入已15年,患者群体对该方案已较熟悉。
临床上还有一类患者,耳蜗功能正常而听神经功能异常,即听神经病患者。此类患者,听力损失的程度不一,但都出现与听力损失不相匹配的言语识别的困难:即能听到,但听不懂。在除外听神经发育不良后,此类患者可以考虑植入人工耳蜗。
传导性聋病例
临床上常见的需要外科治疗的传导性聋病因如下:先天性外耳道闭锁,中耳畸形,慢性中耳炎,胆脂瘤,耳硬化和外伤。在此我们不对上述病因做具体介绍,只讨论相应的外科治疗方案。
先天性外耳道闭锁病例,使用Jahrsdoerfer系统进行评分。如得分在7分(含7分)以上,建议行外耳道重建术以恢复听力。如得分在7分以下,此时耳道重建后再狭窄/闭锁可能性较大,建议行人工听觉植入。此时可选方案包括Cochlear公司的BAHA,MED-EL公司的振动声桥及骨桥。上述三种方案中,BAHA与骨桥是利用患者的骨导重建听觉,而振动声桥本质上是重建气导,较接近于自然听觉。
中耳畸形病例,除了前庭窗闭锁,其余情况均首选听骨链重建手术。术中视情况,选择使用PORP或TORP完成听骨链重建。对于先天性前庭窗闭锁病例,因人工开窗后再闭锁比率很高,因此建议选择人工听觉植入方案。可选方案包括BAHA、声桥和骨桥。
慢性中耳炎病例,术中清理鼓室和乳突病变后行听骨链-鼓室重建术。术中根据病变范围和听骨链受损的情况,决定具体的术式和选择适当的人工听小骨。此类病例,听骨链-鼓室重建术通常可获得较好的听力重建,因此极少涉及人工听觉方案的植入。
胆脂瘤病例。原则上,此类病例的听力重建应分期进行。一期手术,清理鼓室和乳突内的上皮组织;6-12个月后行二期手术,翻查确认胆脂瘤无复发后,根据听骨链残留及中耳术腔状况,决定听力重建方案。如镫骨底板仍可活动,并且仍具备重建小鼓室的条件,此时就应首选人工听小骨,重建听力;如只余留根治腔,难以行听骨链重建,建议植入BAHA或者振动声桥。
耳硬化病例,在镫骨切除后,行镫骨底板开窗并植入Piston,通常即可获得良好的听力重建。
外伤所致传导性聋,多见于鼓膜破裂或听骨链中断。首选听骨链-鼓室重建,术中可视情况使用人工听小骨。
混合性聋病例
临床上常见的造成混合性聋的疾病如下:慢性中耳炎,胆脂瘤和耳硬化。鼓室内如持续存在感染灶,病原体及病变组织产生的毒素,可通过圆窗膜或者穿鼓岬的血管渗入内耳,损伤内耳造成感音功能的下降——这就是慢性中耳炎和胆脂瘤病例会导致混合性聋的原因。另外,部分病例经历多次中耳手术后,耳科钻的反复使用,也可能导致内耳听力的下降,形成混合性聋。对于部分耳硬化病例,随着病情的进展,可出现耳蜗性耳硬化,此时即形成混合性聋。
对于混合性聋病例,外科手术(听骨链-鼓室重建术)只能解决耳聋的传导部分,对内耳功能的下降无治疗作用。此类病例中,如内耳功能(骨导)下降比较轻微(不超过30分贝),在进行成功的听骨链-鼓室重建手术后,也可获得相对满意的听力重建。因此我们讨论双侧内耳功能(骨导)下降超过35分贝的混合性聋病例的手术方案。
慢性中耳炎病例。术前行颞骨CT,根据病变范围及解剖情况,如预估鼓室重建后,可保留相对完整的外耳道形态,则可行病变清除并行听骨链-鼓室重建,术后干耳,患者再佩戴助听器;如术前预估不能保留外耳道后壁,或患者要求术后保持外耳道开放(因外耳道湿疹或炎症),此时可考虑人工听觉植入方案:如骨导阈值在35-45分贝之间,BAHA、骨桥和声桥均可选择;如骨导阈值在45-60分贝之间,建议植入振动声桥。
胆脂瘤病例。此类病例的处理原则与上述慢性中耳炎病例相同。特殊的是,对于双侧余留根治腔的重度或极重度混合性聋病例,也可行人工耳蜗植入。