摘要：目的：通过对植入人工耳蜗的语前聋儿童和青少年的听力和语言能力的评估，探讨我国儿童在使用人工耳蜗后的听力和言语能力发展规律及影响因素。方法：25例行人工耳蜗植入的语前聋儿童及青少年患者参与本组测试。选用《聋儿听觉言语康复评估方法》作为测试材料，分别进行声音、言语声和环境声的辨别，数词、单字词、双字词、3字词、韵母、声母、声调、封闭项列短句的识别，开放项列字词和开放项列短句识别，语言清晰度，模仿句长，听话识图和看图说话等方面测试。结果：受试者术后均能感知到声音，辨别不同类别的声音。封闭项列测试结果全部大于机会水平，正确识别率随人工耳蜗使用时间而不断增加，随植入时年龄的增长而呈下降趋势。术后约半年显现开放项列识别能力，使用人工耳蜗后对患儿的言语发育具有较大帮助。结论：尽早对语前聋患儿植入人工耳蜗及进行术后康复，以达改善听力，提高语言能力，促进身心全面发展的目的。
近年来多通道人工耳蜗（cochlearimplant，CI）的应用取得了明显进步，已从临床试用阶段发展成为帮助重度和极重度聋儿童改善听力,促进语言发育，提高他们在社会交往中的听说参与能力，进而回归主流社会的主要手段。我院自1995年5月始将多通道人工耳蜗应用于临床，至1999年5月已完成了30余例多通道人工耳蜗植入手术，其中语前聋儿童及青少年25例（其中1例为20岁）。手术后经过听觉语言康复训练，他们的听觉语言能力有了不同程度的提高，其效果明显优于助听器，少数人已进入普通学校学习。现对在我院接受了人工耳蜗手术的语前聋儿童的听力和语言能力进行评估，探讨我国儿童和青少年在使用人工耳蜗后的听力和言语能力发展规律及影响因素。
材料与方法
一、受试者
本组资料选取1996～1998年底在我院行多通道人工耳蜗植入的儿童和青少年患者25例，均为语前聋。男11例，女14例，植入手术时年龄最小2岁3月，最大20岁，平均年龄8.3岁，其中<3岁3例，3～5岁5例，6～10岁11例，11～14岁0例，≥15岁6例。10岁以内儿童为多，占76％（19/25）。耳聋病因为药物中毒8例，耳蜗Mondini畸形2例，Waardenburg综合征1例，不明原因14例。除2例Mondini综合征有耳蜗畸形外，其他患儿未发现其它部位明显畸形。按照人工耳蜗病例选择标准，术前进行严格的听力检查和助听器选配测试。本组4岁及以上儿童的气导纯音平均听阈（语言区）均大于100dB HL。4岁以下幼儿听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）测试95 dB SPL（最大输出）均未引出电位，40 Hz相关电位检查，6例患儿在500 Hz 100 dB SPL以上时可引出诱发反应。但视觉强化测听时，对100 dBHL语言频率刺激声均未见明显行为反应。25例中有2例术前未使用助听器，余者选配大功率助听器后的有助声场测听均远未进入语言频谱区内。因此本组选择的患儿多为极重度聋或全聋者。人工耳蜗植入时间<半年8例，<1年9例，1～2年8例。
25例中使用Cochlear公司的22通道植入体、MSP言语处理器7例，24通道植入体、Sprint言语处理器10例，使用Medel公司的12通道植入体、Combic40+处理器8例。
二、测试材料
本组对患儿听力和语言能力的评估分为3部分内容进行。第一部分是声音辨别方面的测试，主要包括声音的有无、声音的节拍、言语声和环境声、男声与女声辨别测试等；第二部分为言语识别测试；第三部分为语言能力评估。第二和第三部分测试材料选用《聋儿听觉言语康复评估方法》［1］，第二部分内容主要包括数词、单字词、双字词、三字词、韵母、声母、声调、封闭项列短句的识别，开放项列字词和开放项列短句识别等内容。第三部分材料包括语言清晰度，模仿句长，听话识图和看图说话等测试内容。该评估方法中所选用的字、词、短句等是以全国聋儿康复教材“听力训练”和“学说话”为文字资料，难度适宜，多为儿童所熟悉。
三、测试方法
根据测试时患儿的年龄和人工耳蜗使用时间的长短分别进行不同内容测试。对人工耳蜗使用时间<3个月或年龄<3岁的患儿6例只进行第一部分内容测试，年龄大于3岁且能配合完成测试的患儿19例重点进行第二部分内容测试，对人工耳蜗使用时间超过1年或第二部分测试内容平均得分大于50％时的6例则进行第三部分内容测试。第一部分测试时，当患儿能对声音刺激作出相应反应时则判断其能感受到声音，然后用击掌、电子琴及言语等分别摸拟环境声、声音节拍和言语声以供辨别测试。声音辨别测试重复3次，正确辨别次数大于等于2次时记为通过。第二部分前8项测试，按照不同项目每次选取相应5张卡片（卡片上有图画、汉语拼音和文字，儿童对卡片内容的理解没有障碍），朗读其中的一张，并让受试儿从中选出相应的卡片，选择准确记为正确识别并计算正确识别率。当患儿判断不准时鼓励猜测，该部分内容为封闭项列测试，机会水平为0.20(5选1测试的机会水平为0.20)。根据受试儿的合作程度，每项测试内容一般朗读20张测试卡片，少数难于配合者则朗读10张测试卡片。该部分后二项内容为开放项列测试，即不给受试儿备选卡片，而要求他们重复所听到的字、词或短句，结果也以正确识别率来表示。第三部分测试按照《聋儿听觉言语康复评估方法》的要求分别进行评估。测试在安静房间内进行，由专人负责实施。为获得年幼儿童的良好配合，先与他们进行短暂游戏以建立友好关系，并教会测试方法，在测试过程中根据受试儿的兴趣和情绪经常中断或休息，并时常给予鼓励，以利测试结果准确可靠。
结果
开机后1个月时进行第一部分内容测试，除2例3岁以下幼儿因配合原因外，其余全部患者均能对普通谈话声音的有无作出正确判断。2例不配合测试的患儿对声刺激也有明显的行为反应，证明其通过人工耳蜗已感受到了声音。年龄较大者对声音的节拍、长短及某些环境声有一定辨别能力。
根据语言发育特点，参与第二部分测试的为3～5岁(4例)、6～10岁(10例)和≥15岁(5例)3个年龄组，他们使用人工耳蜗平均时间分别为11、9和11个月，其平均言语识别结果见图1。从图1中可以发现，各封闭项列测试项目的正确识别率均明显高于机会水平，说明各年龄组患儿均可通过人工耳蜗装置而直接获益。随着年龄的增加，各测试项目的正确识别率有逐步下降趋势。这表明婴幼儿时期接受手术者术后效果和康复进度优于年长儿童。
图2显示随着使用人工耳蜗时间的增加，各测试项目的正确识别率也不断增加，在使用时间达半年以上时开始表现出开放字词和开放短句的识别能力。此后人工耳蜗对他/她们的学习和日常生活提供了重要帮助，并且已不能忍受因装置故障或电池不足时无法听到声音。
对本组受试儿第二部分测试平均正确识别率大于50％以上的6例患儿进行了语言能力评估（第三部分测试）。通过测试的级别数值略相当于相应的“语言年龄”。患儿在使用人工耳蜗一段时期后，不仅可以帮助他们改善听力，识别言语，而且可以帮助他们语言能力的发育，扩大词汇量，学习和使用语法规则，从而说出较长且结构复杂的句子。6例中4例的语言清晰度达40%以上，模仿句长为2～3级，听话识图为2～3级，看图说话为1.5～2.5级。其中2例的效果尤为突出，他们的语言清晰度达50%左右，模仿句长达2.5和3级，听话识图达3级，看图说话达2和2.5级，在放慢语速或略加重复后能初步进行日常对话，现已进入正常学校学习。因此人工耳蜗对受术儿的听力、语言能力及心理健康等多方面发育提供了帮助。
讨论
本组患儿(除2例3岁以下幼儿外)在开机后1个月时均能完成第一部分内容的测试，即具备辨别声音的有无和节拍，能听到言语声与环境声。本组大多数患儿听力损失程度严重，术前配戴大功率助听器不能对患儿听到语音和一般环境声提供帮助，而人工耳蜗在如此短的时间内获得这些效果是助听器所不及的。对15岁以上的语前聋青少年，使用人工耳蜗后其语言辨别和表达能力可能发展缓慢，在是否适宜使用人工耳蜗上也存在一些争议［2］。即使如此，他们也总能从人工耳蜗中获得一定程度的益处，例如改进对声音的感受后能让他们获得心理上的满足，能区别不同的声音，帮助他们解决安全上的需要。本组大于15岁的青少年中，经过半年以上的应用后，封闭项列测试结果就大于机会水平，这种识别能力的提高将极大地改进他们的唇读能力。因此对语前全聋的青少年，家长在经济状态允许及了解人工耳蜗的效果后可以考虑使用人工耳蜗。
本组患儿人工耳蜗使用时间与识别能力之间基本呈正比关系。人工耳蜗产生的“电听觉”与正常听觉有所不同，年长儿童对最初“电听觉”的感受常常描述为杂乱无序的，或者为振动感等，年幼儿可因从未体验的感觉受到惊吓而啼哭。但经过一段时间后就获得了听到声音的感受，因此对“电听觉”需要有学习和适应过程。本组一般经3～5个月后对呼唤其姓名能作出准确反应，自此后进步速度明显加快，在使用1年左右时初步可以与家长和老师等熟悉的人进行一些日常对话，此时也能说出10个字左右的句子。然而听力改进的过程各人表现不一，这与耳聋时间长短、植入时年龄等因素有关，同时也还存在个体变异［2,3］，我们对语后聋成人患者也观察到了类似现象［4］。因此对于接受人工耳蜗植入的患儿和青少年抓紧术后1年内的康复训练是极其重要的。
语前聋患儿在年幼时接受手术效果好于年长时手术。本组也观察到随年龄的增加术后效果呈下降趋势。由于5岁前是儿童语言发育关键时期，且耳聋时间的长短也会对术后效果产生一定的影响［5］。因此当确诊为重度耳蜗性感音神经性聋，应用助听器无效后宜尽早手术，早期康复训练。由于人工耳蜗效果的不断改进，对人工耳蜗植入适应证的选择标准近年来也发生了变化［6］，对重度聋或听力损失>75dB、配戴助听器后言语辨别力低于30％时可考虑人工耳蜗植入。由于重度聋儿使用人工耳蜗后获得了更加明显的帮助，这将更进一步促进人工耳蜗在儿童时期的应用。
先天性语前聋或后天获得性语前聋患儿，只要在3岁前接受人工耳蜗，可以获得良好的语言技能，对适宜使用人工耳蜗者都应在幼年时接受人工耳蜗植入，因为这对他们的言语识别能力更有益处［7］。本组受试儿中年龄越小相对进步越快，与他们的观察也是相一致的。近年来小于2岁的儿童接受人工耳蜗者逐年增多，Waltzman等［8］对178例接受人工耳蜗植入的重度聋儿研究后提出，年龄小于2岁儿童其术后开放言语识别能力比2～5岁儿童进步快，能达到很好的程度，而且并不增加手术风险和术后并发症的发生率。我院近来接受手术儿童的年龄也逐步减小，已完成了2岁儿童的手术。同时在儿童学习说话模仿语言方面，早期接受人工耳蜗也显示出更加明显的优势。对于都是早期耳聋的儿童，10岁前接受人工耳蜗者表现出良好的语言清晰度，而相似一组聋儿在10岁后接受人工耳蜗则语言清晰度明显下降［9］。本组中5岁时接受手术的患儿语言清晰度最高。因此语前聋患儿接受人工耳蜗时的年龄十分重要的，对他们术后的言语识别及语言理解方面将产生重要影响。
我院开展人工耳蜗植入治疗耳聋患儿已显示出良好的效果，具有十分广阔的应用前景。但由于开展时间不长，对其全面评估和远期效果还有待进一步研究。
基金项目：国家自然科学基金资助项目(39570756)
作者单位：曹克利 北京 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院耳鼻咽喉科 100730
魏朝刚 北京 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院耳鼻咽喉科 100730
现在：江西省九江市妇幼保健院 332000)
王直中 北京 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院耳鼻咽喉科 100730
焦正经 天津市儿童医院耳鼻咽喉科
李月茹 中国聋儿康复研究中心
参考文献
［1］中国聋儿康复研究中心. 聋儿听觉言语康复评估方法.长春：吉林省教育音像出版社，1995.
［2］Hinderink JB , Mens LH , Brokx JP , et al. Performance of prelingually and postlingually deaf patients using single-channel or multichannel cochlear implants. Laryngoscope, 1995,105:618-622.
［3］Snik AF , Vermeulen AM , Geelen CP , et al. Speech perception performance of children with a cochlear implant compared to that of children with conventional hearing aids.II.Results of prelingually deaf children. Acta Otolaryngol, 1997, 117:755-759.
［4］魏朝刚，曹克利，王直中，等. 多通道人工耳蜗使用者电刺激率辨别与声调识别的关系. 中华耳鼻咽喉科杂志，1999，34:84-88.
［5］van den Broek P, Cohen N, O\’Donoghue G. et al. Cochlear implantation in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 1995, 32 Suppl:s217-s223.
［6］Makhdoum MJ, Snik AF, van den Broek P. Cochlear implantation: a review of the literature and the Nijmegen results. J Laryngol Otol, 1997, 111:1008-1017.
［7］Waltzman SB, Cohen NL, Gomolin RH, et al. Long-term results of early cochlear implantation in congenitally and prelingually deafened children. Am J Otol,1994, 15 Suppl 2:9-13.
［8］Waltzman SB, Cohen NL. Cochlear implantation in children younger than 2 years old.Am J Otol, 1998, 19:158-162.
［9］Osberger MJ, Msao M, Sam LK. Speech intelligibility of children with cochlear implants, tactile aids, or hearing aids. J Speech Hear Res, 1993, 36:186-203.
