人工耳蜗技术已经成为帮助重度、深度听力障碍患者获得实用听力最为有效的方法。随着人们对人工耳蜗相关领域认识的逐渐深入，植入技术逐渐提高，手术适应证范围不断扩大，使得一些伴有内耳畸形的患者能够受益于此项技术。先天性内耳畸形患者的人工耳蜗植入风险很高，如畸形耳蜗与内耳道之间的骨壁菲薄或缺失，术中鼓阶钻孔时容易出现脑脊液漏，术后可能会导致脑膜炎。因此，对于内耳畸形人工耳蜗植入术患者，临床有针对性的观察与预防性的护理是手术成功的关键。本文回顾我科1997-2007年内耳畸形人工耳蜗植入术97例，其中大前庭水管综合征56例，其它内耳畸形41例，其中包括有：Mondini 畸形、内听道狭窄、内听道扩大、内耳发育不全。总结手术后临床观察护理要点，为临床护理提供了具有针对性、全面而实用的护理方法及经验。

首先是预防脑脊液漏护理，包括了解患者内耳畸形情况，术中是否有井喷发生。手术后给予半卧位卧床休息，避免增加颅压动作，如咳嗽、打喷嚏、防止大便干燥等；观察伤口敷料渗出液颜色、量，遵医嘱给予甘露醇降颅压治疗，严密观察用药的准确性及用药后反应。

第二是预防颅内感染，由于电极插入内耳鼓阶，可触及外淋巴液，内耳畸形的患者外淋巴液与珠网膜相通，特别应注意预防颅内感染。术后密切观察生命体征、意识、瞳孔、有否颈强直，主动询问有无头疼、恶心等。此外，还要预防伤口感染，应严密观察体温变化，遵医嘱给予足量抗生素，同时，严密观察抗生素副作用的发生；叮嘱患者健侧卧位，防止磕碰患侧。

第三是防止电极脱落的护理，此类患者易出现电极移位、故障。因此，术后应给予绝对卧床3日，避免头部剧烈运动；流质或半流质饮食3日，防止下颌骨过度活动；协助舒适健侧卧位，细致周到地做好生活护理。遵医嘱术后5日常规X片检查电极位置，并告知此后应长期随访。

第四是眩晕的护理，由于电极刺激迷路、可使少数病人术后出现 眩晕，因此，术后患者应卧床休息 ，避免头部活动及声光刺激，勤巡视病房，主动听取患者的主诉，询问观察有无视物旋转、恶心、呕吐、眼震、耳鸣等症状，注意区分眩晕性质，观察眩晕时间及伴发症状。告之患者术后眩晕为正常反应，短期会缓慢恢复，使病人接纳并积极地对待。多关心、体贴病人，满足其基本生活需要。必要时遵医嘱给予药物如敏使朗、乘晕宁、维生素B6等止晕止吐，同时观察用药后眩晕、恶心、呕吐、眼震恢复情况。

第五是面瘫的观察，因为耳蜗畸形患者常合并听骨链形状及面神经走行异常，有可能造成面瘫，应仔细观察患者笑、说话时面肌运动是否对称，是否有面部抽搐、眼睑闭合有无间隙，若有异常及时通知医生处理。

第六是术后开机调试及听力语言康复指导，相关事项要告知患者及/或家属，成功手术是使患者回到有声世界的基础，但同时，长期、科学的康复训练是使他们回归社会的必要条件，特别要鼓励患者坚持长期的语言康复训练，加强生活中自我训练，注意学会聆听。

第七是人工耳蜗植入术后注意事项要告知患者及/或家属，包括有：避免磁场，不能做MRI；需做其他手术时，应向医生声明情况，要用双极电凝，避免单极电凝-密码紊乱；减少静电；防潮、防剧烈撞击；限制剧烈运动。

最后，考虑由于长期交流障碍、智力迟滞，性格孤僻、对手术恐惧，特别是内耳畸形植入效果担心等心理问题，应持续、细致做好心理护理。