本文来自《中国医学前沿杂志（电子版）》，2016，8（10）：3-6．
原作者：王梦，龚树生（首都医科大学附属北京友谊医院 耳鼻咽喉头颈外科，北京 100050）
人工耳蜗已成为目前重度和（或）极重度感音神经性聋患者的首要治疗选择。术后患者听觉及言语能力均得到了不同程度的提高，可满足大部分患者日常言语交流的需要。
近年来，随着临床经验的逐渐积累以及科学研究的不断深入，人工耳蜗植入术的适应证也在不断扩展，更多耳聋患者通过手术重获听力。人工耳蜗设备也在不断更新换代，在一定程度上提高了患者的术后效果。然而，目前患者术后康复效果的个体差异仍然很明显，少数患者的康复效果不甚理想，仍需今后大量的研究与实践工作加以解决。
本文通过近年来人工耳蜗设备的更新、适应证的拓展以及康复方法与效果几方面阐释人工耳蜗植入的最新进展，以期在不断总结中寻找新的研究方向和改善方法，使患者获得更为满意的术后效果。
一、人工耳蜗系统设计的更新
1.1 声音的采集与预处理
人工耳蜗声音的采集与预处理主要通过患者佩戴的体外装置完成，它将振动刺激转换为电信号，最终转换为计算机可处理的二进制信息并传递至人工耳蜗的接收刺激器。此部分的设计热点主要集中于麦克风方向性的转换以及信号模式的切换，从而实现声音的聚焦、定向、降噪等功能。
Cochlear公司的SmartSound技术结合方向性麦克风（前置）与全向性麦克风（后置）创建了自适应方向性技术，目前更是开创了Nucleus 6的SmartSound iQ系统，使声音方向性的辨别更加顺畅。SmartSound iQ系统包括默认的SCAN程序和定制程序，SCAN程序可根据患者所处的环境自动分析选择信号处理模式和麦克风的方向性，获得最佳的聆听效果；另外，患者还可依据自身喜好与要求设定私人定制程序。研究显示SmartSound iQ系统的使用有利于提高患者在噪声环境下的言语识别率。AB公司研制的噪声场景分析程序ClearVoice可提高固定频率噪声下的言语识别率。目前该公司的Naida CI声音处理器采用与助听器类似的双麦克风的UltraZoom，Zoom Control等获得声音的定向能力，提高患者在噪声环境下的言语识别率。在背景信号复杂的噪声环境下，调频的使用显得尤为必要。我国的调频系统仍需进一步扩展，这将成为未来发展的热点之一。
1.2 声音的处理与转换
声音的处理与转换一直是人工耳蜗设备的精髓所在，其精细程度严重影响患者的术后效果。声音的处理可分为强度、频域和时域三方面。声音处理器能够处理的最小声音与最大声音之间的范围称为声窗，瞬间可处理的声窗越大，患者通过人工耳蜗所听到的声音大小变化越丰富，也就越接近真实。频域是处理器所能处理的由低频至高频的声音信号范围，提高频域有利于分辨复杂声音以及分析噪声环境下的声音。近年成为研究热点的音乐能力也与频域具有直接关系。时域代表声音的时间变化信息，只有听觉通路完整且具有精细的听觉感知和分析才能获得。
MED-EL公司的PULSARCI100技术平台第一个应用智能平行刺激，它利用频道干扰补偿、信号相关刺激以及三相脉冲等提高复杂听力环境下的言语识别能力。PULSARCI100的频域可达70～8500 Hz，并向患者提供声音的微细结构，更有利于欣赏音乐和辨别复杂声调。当言语及噪声均来自同一方向时，患者的声音辨别变得尤为困难。Cochlear公司采用SCAN降噪算法（SNR-NR）使患者的言语识别率平均提高2.3 dB。使用最新的Nucleus 6产品的患者和使用既往产品患者相比，言语识别阈提高1.7 dB。AB公司研发的HiRes Fidelity 120策略以并行的方式处理时域及频域信息，该策略采用高达80 dB的声音输入强度范围，高于既往30～40 dB，其中每个电极对应8个频段，共15个电极，从而产生120个独立的频带，使之包含更广阔的频域信息，超过了音乐识别所需的100个独立频带。另外，HiRes Fidelity 120策略可精确还原声音的包络和精细结构，完整呈现时域信息。近年，声音处理的新技术层出不穷，但效果如何仍需进一步验证。
1.3 电极的选择
植入体由电极向神经细胞传输电信号，刺激蜗轴的螺旋神经节细胞产生神经冲动，随后传导至听神经和听觉中枢系统。电刺激和神经感受的良好耦合至关重要，其耦合效率影响电信号转换后的信息保留程度。电极的设计不可能十全十美，需偏重关键方向，达到效果的最优化。引起瓶颈效应的主要限制因素包括：电刺激形成电场的弥漫性、电极与神经的距离、电刺激释放环境、电极触点数目、在植入过程中电极对耳蜗结构的损伤等。
AB公司的HiFocusTM Mid-Scala电极采用进极止芯方法插入后弯电极轻柔靠近蜗轴，由于其推力非常小，有利于保护残余听力。ME-DEL公司研发的超软电极，长度可依据患者情况进行个体化选择。Cochlear公司研发的半环或全环电极接触点设计的软直电极使接触覆盖面积更大，有利于提高刺激效果。另外，人工耳蜗电极在释放电刺激时，每个电极均会产生一个相应的电场。但多个电场空间和时间的叠加易混淆传入信号。AB公司的电流定向技术有益于增加刺激通道的独立性，通过部分三极偶联刺激降低电场的叠加，从而提高患者在嘈杂环境下的言语识别能力。目前这项新技术的应用效果还有待进一步确认。未来电极的设计和选择无疑还会是研究热点，我们也期待电极材料和技术的不断改进。
二、人工耳蜗适应证的拓宽
2.1 低龄耳聋患儿人工耳蜗植入
依据神经可塑性原则，无法感受听觉刺激的听觉中枢将逐渐被其他功能的中枢细胞所取代，所以先天性听力障碍患儿早期接受声刺激尤为重要。Leigh等研究显示，1岁左右行人工耳蜗植入术的先天性感音神经性聋患儿术后康复效果优于1～2岁行手术的患儿。近年，“越早植入，术后效果越好”这一观念已成为广大研究者们的共识。随着人工耳蜗设备的不断更新，植入部分更加小巧，弧度更加贴合头皮，人工耳蜗植入患儿的年龄逐渐趋于低龄化。
研究证实，1岁以下感音神经性聋患儿人工耳蜗植入术和药物使用带来的并发症与1～1.5岁患儿相比并无显著差异。目前认为体重达8 kg且发育正常的感音神经性聋患儿均可行人工耳蜗植入术。
2.2 老年感音神经性聋患者人工耳蜗植入
最初，老年感音神经性聋患者曾是人工耳蜗植入术的禁忌人群。研究发现，老年重度或极重度听力减退患者人工耳蜗植入术后并发症发生率与成人患者并无明显差异。同时，大量研究证实，老年重度听力减退患者行人工耳蜗植入术后，其言语识别率均可满足日常交流需要，同时可明显提升其生活满意度。因此，对于老年患者我们应全面评估其身体素质及手术风险，在保证手术安全的前提下，根据患者意愿行人工耳蜗植入术。
2.3 双侧人工耳蜗植入
早年，为了满足日常言语交流的需要，大多数双耳重度或极重度感音神经性聋患者行单侧人工耳蜗植入术。近年，随着人们生活水平的改善以及对生活质量要求的提高，此类患者更多地选择接受同期或二期双侧人工耳蜗植入术，重建双耳听力。恢复双耳听力可有效提高患者的言语识别能力，特别是在嘈杂的噪声环境下，同时还有利于提高方向的辨别能力等。研究证实，双侧人工耳蜗植入间隔时间超过1.5年，患者听觉皮层通路开始出现双侧脑电波的不对称，后植入侧的听觉效果明显劣于先植入侧。因此在经济条件允许及外观可接受条件下，应尽量同时或间隔较短时间（最好短于1.5年）行双耳人工耳蜗植入术。
2.4 内耳畸形患者人工耳蜗植入
由于术后效果的不确定性，内耳畸形曾被认为是人工耳蜗植入术的禁忌证。随着人们对各种畸形了解的不断深入，手术技术水平的提高和电极设计的更新，各类内耳畸形患者不断被纳入人工耳蜗植入术的适应证范围。这使更多患者可以通过人工耳蜗植入获得听力。研究显示，各种不同类型的内耳畸形患者术后效果存在明显差异，但除耳蜗及迷路的完全缺失外，大多数内耳畸形患者均可通过手术满足日常言语交流的需要。
目前公认前庭导水管扩大患者的术后效果与内耳结构正常患者的术后效果无明显差异。共同腔畸形、严重Mondini畸形及蜗神经发育不良患者的术后效果相对较差，但仍可应付日常交流。耳蜗骨化无疑会增加手术难度并影响术后效果。不明显的耳蜗骨化有时在颞骨CT上显示并不明显。除仔细阅片外，病史的询问同样重要。术前判断患者植入侧耳蜗是否骨化及其骨化程度，可作为术式及电极选择的参考，避免术中植入电极时出现被动情况。
2.5 有残余听力患者人工耳蜗植入
研究显示有残余听力患者人工耳蜗植入术后效果明显优于无残余听力者。这也是我们费尽心力保留患者残余听力的原因。目前大部分患者术后残余听力均可得到有效的保存，且有研究证实低频较高频的残余听力更容易得到保护。低速电钻耳蜗精确造孔、避免耳蜗内吸引、透明质酸等润滑剂的使用、谨慎操作避免血液及骨粉进入耳蜗及蜗轴、选择适合长度及软硬的植入电极、电极植入时保持最佳位置和角度并注意操作轻柔等均是良好保存残余听力的有效措施。声电联合刺激型人工耳蜗是近年的创新产品，适用于高频陡降型听力损失患者，其可放大低频区患者的残余听力，同时电刺激高频部分的听神经纤维，从而使患者获得全频听力。目前，声电联合刺激型人工耳蜗的近期效果尚可，患者远期残余听力的保存以及术后效果的保持仍需进一步观察。
2.6 单侧聋患者人工耳蜗植入
早期一耳重度或极重度感音神经性聋，对耳听力正常的单侧聋患者日常大部分言语交流不受太大影响，因此不会考虑人工耳蜗植入。近年，随着人们对精细听力及双耳优势要求的提高，越来越多的单侧聋患者希望通过人工耳蜗植入获得双耳听力。因此，近年来对于单侧聋患者人工耳蜗植入方面的研究越来越多。
研究证实，对侧听力正常患者植入耳蜗后与双耳双模式患者相比，可以减少声电刺激不匹配，使患者双耳听力更为协调。同时，研究证实佩戴人工耳蜗1个月后，患者耳鸣致残量表（tinnitus handicap inventory，THI）评分明显降低，说明术前耳鸣得到有效缓解。人工耳蜗植入效果随着失聪时间的延长而递减。因此单侧聋患者在有条件的情况下应抓紧时间行手术治疗，以免错过获得双耳听力的最佳时机。
三、康复现状
术后康复是维持人工耳蜗植入效果非常重要的环节之一。目前术后康复效果的评估方法日渐成熟。成人患者及年龄较大患儿的评估主要以软件测试为主，婴幼儿因无法配合测试，主要采用询问家长的主观问卷。对患者言语能力的准确评估可为阶段性康复效果提供参考依据，有利于康复师针对患者目前的康复状况制订下一阶段个性化的康复训练项目。
康复训练主要分为机构康复和家庭康复两种模式。年龄稍大、具有自理能力的患儿选择全天式培训的康复机构效果较好，全浸润式的学习环境、专业的设备和师资力量均有利于术后康复。年龄较小患儿同样需要术后康复治疗，适宜在教育机构接受相应的亲子课程，由培训师传授家长训练及观察方法，再由家长在日常生活中对患儿进行长期培训。主要包括语言理解、口语萌芽、掌握完整句、掌握主体语法、自我言语、综合语言能力7个康复阶段。
目前我国并无针对不同年龄人群的人工耳蜗植入术后康复规范化培训课程。各培训机构均根据自身条件，按照各自的理解和方法进行培训，导致不同机构间的培训效果相差甚远。今后，研究人员应加强人工耳蜗植入术后康复相关方向的研究，尽快制订规范化课程，通过康复培训使植入效果达到最优，并使患者最大程度获益。
言语能力的康复是人工耳蜗植入术后康复最基本的项目。随着人们生活水平的提高，患者逐渐将注意力转移至其他方面，如音乐欣赏能力等的提高。对于人工耳蜗植入患者音乐能力的相关研究已成为近年来研究的新热点。目前已有一些评估患者音乐能力的平台及问卷，也逐渐出现提高术后音乐能力的培训课程。研究证明，术后进行音乐康复训练不但可以提高患者的音乐能力，同时也有利于提高其言语康复效果。音乐能力较言语能力更为复杂，提高相对较困难，二者的训练可相辅相成。
四、总结
近年来，与听觉言语相关的新技术和新方法不断涌现，许多仍处于探索阶段，需要进一步的探索及研究。人工耳蜗植入术的适应证未来可能会进一步扩展，以造福更多重度和（或）极重度感音神经性聋患者。我们也期待术后规范化康复课程的推出，通过术后康复训练使人工耳蜗植入取得更好的应用效果。人工耳蜗从临床投入使用至今已有相当大的进步，在今后仍有广阔的发展空间。要达到人机耦合的最佳状态仍需今后科研与临床实践的共同努力。
