重度听神经发育不良的“特需”治疗——博鳌超级医院完成首例听神经发育不良的双侧人工耳蜗植入

据了解，本次手术的患儿小苗（化名）是1岁半的女孩，出生后听力筛查未通过，双耳对声音反应都很差，至今语言无法发育。小苗家人对孩子的病情特别很是焦急，带着小苗先后到各地求医问药，甚至有大夫说这类听神经发育不良是不治之症，即使做人工耳蜗也未必有用果。因为小苗内听道紧张狭小，听神经发育不良，手术难度大风险高，迟迟没法得到有用干预治疗。

据博鳌超级医院专家介绍，“像小苗如许听神经发育不良的天赋性聋儿在临床并不少见，大约占天赋性耳聋的3-5%，随着影像学诊断技术的发展，越来越多的听神经发育不良得以早期发现，薄层CT诊断的内听道狭小和耳蜗神经管狭小与MRI诊断的听神经发育不良高度相干。与听神经发育正常患儿手术不同，听神经发育不良患儿的听神经数量相对削减，神经功能亦响应变差，不合适的电极和不适当的调试都可能影响这类患儿的手术疗效。因此必要术前精准测量、正确评估后选置特别型号的人工耳蜗才能让患儿获得理想的康复结果。” 在了解到博鳌超级医院可以依照国务院特许医疗技术准入政策，能为像小苗这类听神经发育不良患儿进口特需类型的人工耳蜗后，小苗家人很快就来博鳌超级医院申请了“特需”人工耳蜗手术。

2019年12月29日博鳌超级医院为小苗安排了精心预备的双侧“特需”人工耳蜗手术,与术前诊断和测量效果同等，小苗耳蜗将近2周，蜗管长度约28mm，双侧内听道<2.5mm, 手术采用国际微创技术将特需28mm的全覆盖电极成功植入了患儿鼓阶，同期双侧植入顺利成功，术中检测患儿的听觉神经反应优秀。

“特需”人工耳蜗是根据患儿个体情况，选配最为适当类型的耳蜗进行植入。像小苗这种听神经发育不良的患儿，其听神经纤维数量相较正常者会变少，与内听道狭小程度直接相干，因此该类手术要尽可能选择能够覆盖患儿耳蜗全长的全覆盖电极进行植入，如许才能尽可能把患儿所有的听神经都行使起来，才能保障患儿手术结果的最大化。该类患儿听神经功能亦相对变差，术后正确调试也很关键，博鳌超级医院最新引进的“人工智能”耳蜗处理器就能很好地帮助该类患儿进步听觉分辨率。

据了解，本次“特需”手术选用的是奥地利MED-EL“全覆盖”Flex28电极和“人工智能”Sonnet2处理器。对于听神经数量削减的听神经发育不良患者，“全覆盖”电极能够“链接”患者悉数残余的听神经纤维，最大程度进步患者的听觉分辨率（人工耳蜗“链接”的听神经纤维越多，术后听觉分辨率康复就越好）。“人工智能”处理器能主动识别场景，主动调节凝听模式，主动降噪优化程序，帮助患者获得更佳的听觉分辨能力。“特需”人工耳蜗能为听神经发育不良患者发挥更好的手术结果。博鳌超级医院“特需”人工耳蜗手术的成功开展，标志着博鳌超级医院人工耳蜗手术的周全开展，将帮助全国范围内，包括天赋性内耳畸形、听神经发育不良等更多特别类型的听障患者都能从博鳌先行区获得最佳听力解决方案，最先辈的人工耳蜗设备和最好的手术康复结果。